[ 1 ]NOTFALLMANAGEMENT
BEI THALASSAMIE
Intended for use in A&E or daycare assessment
A Thalassaemia International Federation (TIF) Vade Mecum
Ubersetzt von Dr. Roswitha Dickerhoff
THALASSEMIA
INTERNATIONAL
FEDERATION
TIF PUBLICATION No 16 [ 2 ]AUTOREN
John Porter
MD, Professor of Haematology, Head of the Thalassaemia & Sickle Cell Unit,
Department of Haematology, University College Hospital, London, UCL Cancer Institute.
Ali Taher
MD, Professor of Haematology, Haematology and Oncology Department of
Internal Medicine, American University of Beirut Medical Centre.
Afif Mufarrij
MD, Director, Accident and Emergency Department, American University of
Beirut Medical Centre.
Manolis Gavalas
MD, Consultant in Accident and Emergency Medicine, University College
London Hospital, London.
GUTACHTER
Androulla Eleftheriou
PhD, Executive Director, Thalassaemia International Federation, Director of
Cyprus Thalassaemia WHO Collaborating Centre.
Michael Angastiniotis
MD, Consultant, Paediatrician, Ex. Director of Paediatric Department of Archbishop Makarios III Hospital, Ministry of Health, Cyprus, Thalassaemia Centre and Medical Advisor of Thalassaemia International Federation, Nicosia.
Paul Telfer
MD, Consultant, Haematologist, Head of Haemoglobinopathy Unit, Bart’s
and the London Hospitals, London, UK [ 3 ]03.
WORAUF MUSS BEI DER KÖRPERLICHEN UNTERSUCHUNG GEACHTET WERDEN
Es ist wichtig, die Schwere der Erkrankung früh zu erkennen. Auf Vitalzeichen achten. Befindet sich der Patient in einem kritischen Zustand?
- Gesamterscheinung
Die Haut könnte aufgrund der Eisenüberladung eine bräunliche Verfärbung aufweisen.
- Ikterus - aufgrund der ineffizienten Erythropoiese, Leberkomplikationen und/oder gleichzeitig vorhandenem Meulengracht-Syndrom.
- Minderwuchs, kurzer Rumpf und X-Beine ( frühere mangelnde ärztliche Versorgung) Veränderungen an Schädel und Gesicht (Anzeichen für TI-Patienten oder für schlecht therapierte TM).
- Schädelvergrößerung, insbesondere frontal und Hervortreten des Jochbeins; Eindellung des Nasenrückens. Vergrößerung des Oberkiefers beeinflusst den Abstand
zwischen den Zähnen und führt zur Malokklusion.
- Narben nach bereits erfolgten Operationen -Splenektomie, Cholezystektomie, Operationen nach Frakturen.
fehlende Pubertätszeichen (als Zeichen endokriner Störungen)
- Vitalzeichen
Blutdruck - viele TM-Patienten haben im stabilen Zustand einen niedrigen Blutdruck.
- Dies kann jedoch auch ein Zeichen für Myocarddekompensation oder Sepsis sein.
Puls - unregelmäßiger Puls auf Grund der Eisenüberladung des Myocards; evtl. nimmt der Patient Antikoagulantien. Temperatur - Sepsis ist häufig und lebensbedrohlich, besonders bei splenektomierten Patienten und/oder Patienten mit einer Eisenüberladung
- Atemfrequenz, Pulsoximetrie, Glucose-Spiegel und Vigilanz (Glasgow-KomaSkala) haben hohe Priorität.
- Hepatosplenomegalie
- Die meisten gut behandelten TM-Patienten werden nicht splenektomiert sein; Einschätzung der Milzgröße könnte helfen, eine Diagnose in einer Notfall-Situation zu stellen.
- Einschätzung der Lebergröße ist ebenfalls essentiell. Eine vergrößerte Leber kann durch Zirrhose, rechtsseitiges Herzversagen und extramedulläre Blutbildung verursacht sein. [ 4 ]04. MANAGEMENT SPEZIELLER PROBLEME
4.1 SEPSIS
Mögliche Ursachen und Untersuchungen
- Infektionen sind typischerweise bakteriell, oft rasch progredient und potenziell tödlich
- Infektionen sind, nach Herzkomplikationen, die zweithäufigste Todesursache bei TM
- Thalassämie-Patienten mit Fieber sollten wie immungeschwächte Patienten behandelt werden
Häufig beteiligte Organismen sind:
- Klebsiella, welche Sepsis und Schock verursacht.
- Eine Vielfalt von anderen gramnegativen Organismen.
- Yersinia-enterocolitica, häufiger vorkommend bei Patienten, die Desferrioxamine einnehmen. Auftretend mit Fieber, Bauchschmerzen, Durchfall und Lymphadenopathie. Kann eine akute Appendizitis simulieren. Schwierig zu finden; deshalb muß das mikrobiologische Labor bei Probenentnahme von Stuhl und Blut umgehend über den Verdacht informiert werden.
- Eine Vielzahl von grampositiven bekapselten Organismen kann Infektionen verursachen, insbesondere bei splenektomierten Patienten
Häufige Infektions-Foci sind vor allem:
- Urogenitaltrakt: Harnwegs - Infektionen, Nierensteine
- Atemwege
- Abdomen
- Cholezystitis
- Dickdarmentzündung, Appendizitis (aber erst Yersinia ausschließen)
- Zentralvenöse Katheter (ZVK)
- Gehirn (Abszesse)
- Herz (Myokarditis und Endokarditis)
- Sepsis ohne Fokus - Splenektomie und schwerwiegende Eisenüberladung in Betracht ziehen.
Zu Thema Sepsis siehe: EGDT Richtlinien (Early Goal Directed Therapy). [Rivers E et al NEJM 2001, 345 (19)]:
- Flüssigkeitsgabe (Überwässerung vermeiden, da viele Patienten kardial eingeschränkt sind durch die Eisentoxizität ) je nach kardialer Situation; frühe
Antibiotika-Gabe